تالاسمي چيست؟

یک متخصص خون شناسی و آزمایشگاهی و بانک ضمن معرفی بیماری تالاسمی و نشانه‌های ابتلای آن، به تشریح الزام تالاسمي چيست؟

آزمایش پیش از ازدواج پرداخت.

به گزارش فارس؛ مهدیه مهرپوری، یک متخصص خون شناسی آزمایشگاهی و بانک خون، در جمع اصحاب رسانه، گفت: وقتی یک زوج در آستانه ازدواج هر دو یک نوع تالاسمی از نوع مینور را داشته باشند، برای مثال هر دو آلفا تالاسمی مینور یا هر دور بتا تالاسمی مینور داشته باشند، احتمال تولد نوزاد با تالاسمی ماژور در آنها خیلی زیاد است. بنابراین به آنها توصیه می‌شود اگر برایشان امکان دارد از ازدواج صرف نظر کنند.

مهرپوری افزود: تالاسمی یک کم خونی ارثی است که بر اثر آن میزان هموگلوبین در گلبول‌های قرمز خون نسبت به مقدار طبیعی آن کاهش پیدا می‌کند. در نتیجه کاهش هموگلوبین که پروتئین اصلی گلبول‌های قرمز خون است، اکسیژن رسانی به ارگان‌های بدن مختل می‌شود که برای درمان آن در تالاسمی ماژور، بیماران در طول زندگی باید در فواصل منظم دو الی سه هفته یکبار، برای تزریق خون اقدام کنند. بنابراین به منظور پیشگیری از تولد نوزادان با بیماری تالاسمی، یکی از آزمایش‌های قبل از ازدواج، آزمایش غربالگری این نوع کم خونی در زوجین است.

وی درباره انواع تالاسمی اظهار کرد: از لحاظ بالینی چهار نوع تالاسمی داریم، تالاسمی مینیما که خفیف‌ترین نوع تالاسمی است و به هیچ گونه درمانی نیاز ندارد، تالاسمی مینوری که هرچند معمولا فاقد علائم بالینی است، اما می‌تواند چالش‌های بسیاری را در تشخیص ایجاد کند. تالاسمی اینترمدیا یا بینابینی که درمان آن تحت شرایط خاصی ضرورت پیدا می‌کند و در نهایت تالاسمی ماژور که شدیدترین نوع تالاسمی را در افراد ایجاد می‌کند. از نظر انواع تالاسمی، ما تالاسمی‌های بتا، آلفا و تالاسمی‌های با شیوع پایین‌تر را هم داریم، که نسبت به نوع آلفا و بتا شیوع پایین‌تری دارند.

مهرپوری درباره تالاسمی ماژور از نوع بتا که در ایران شیوع بالایی دارد، ادامه داد: در کودکان مبتلا به این نوع تالاسمی از شش ماه پس از تولد کم خونی شروع شده و متعاقبا نیاز به تزریق منظم خون دارند و باید مادام العمر به مراکز مربوطه برای تزریق خون مراجعه کنند.

وی افزود: یکی ازمشکلات بیماران با تالاسمی ماژور این است که با هر کیسه خونی که برای تأمین هموگلوبین گلبول‌های قرمز به این افراد تزریق می‌شود، آهن زیادی به بدن این افراد وارد می‌شود و این بیماران در معرض افزایش بار آهن یا در اصلاح پزشکی دچار گران باری آهن می‌شوند.

این متخصص هماتولوژی و بانک خون اضافه کرد: افزایش بار آهن در بدن می‌تواند خطرات زیادی را متوجه بیمار کند، به طوری که در بافت‌ها رسوب کرده و صدمات زیادی را به آنها وارد می‌کند. به عنوان مثال آهن می‌تواند در بافت قلب رسوب کرده و باعث نارسایی آن شود. متاسفانه یکی از علل مرگ و میر ناشی از تالاسمی، نارسایی قلب است که به علت همین افزایش آهن و رسوب آن اتفاق می‌افتد.

مهرپوری یادآور شد: رسوب آهن می‌تواند در غدد مختلف هم اتفاق بیافتد، از این رو در بیماران تالاسمی به دلیل رسوب آهن در غدد جنسی، صفات ثانویه جنسی نسبت به دیگران دیرتر ظاهر می‌شود. بنابراین برای حل مشکل رسوب آهن ، بعد از تزریق خون به این بیماران، عوامل کاهنده آهن داده می‌شود تا آهن اضافی دفع گردد.

این متخصص درباره درمان با پیوند مغز استخوان گفت: پیوند مغز استخوان نیز به عنوان یکی از راه‌های درمان، شرایط و چالش‌های خاصی دارد، مثل اینکه دهنده پیوند باید با گیرنده سازگار باشد، در سن خاصی انجام آن امکان پذیر است و اگر پیوند موفقیت آمیز باشد، نیاز به تزریق خون نیست. از طرفی پیوند مغز استخوان با توجه به چالش‌های آن همیشه منجر به بهبودی نمی‌شود.

وی تاکید کرد: با توجه به اینکه تالاسمی یک کم خونی ژنتیکی است و مشکلات زیادی را برای یک فرد مبتلا به وجود می‌آورد، پس مهمترین اصل در کاهش ابتلا به آن، پیشگیری از تولد کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور است که به تزریق خون مداوم نیاز دارند. برای همین در غربالگری‌های قبل از ازدواج انجام یکسری آزمایش توسط زوجین ضروری است. وقتی یک زوج در آستانه ازدواج هر دو یک نوع تالاسمی از نوع مینور داشته باشند، برای مثال هر دو آلفا تالاسمی مینور یا هر دور بتا تالاسمی مینور داشته باشند، احتمال تولد نوزاد با تالاسمی ماژور در آنها خیلی زیاد است. بنابراین به آنها توصیه می‌شود اگر برایشان امکان دارد از ازدواج صرف نظر کنند. اما چنانچه به ازدواج اصرار داشته باشند به آنها توصیه می‌شود حتما تحت نظر متخصصین برای بارداری اقدام کنند.

وی توصیه کرد: اگر زوجینی که هر دو مبتلا به یک نوع تالاسمی هستند ازدواج کرده و پس از مدتی تصمیم به بارداری گرفتند، باید از روش‌های موثر در بارداری سالم مثل روش آی دی اف و تست‌های ژنتیک استفاده کرده و از بارداری به روش طبیعی پرهیز کنند. هم چنین باید در نظر داشت اگرچه امکان ازدواج یک فرد ماژور با یک فرد سالم وجود دارد، اما در صورت بارداری نوزاد آنها مبتلا به تالاسمی مینور خواهد بود و قادر است این ژن را به نسل های آینده خود انتقال دهد.

این متخصص ادامه داد: درست است که تالاسمی مینور علائم بالینی ایجاد نمی‌کند و فرد می‌تواند یک زندگی عادی داشته باشد، اما این فرد یک ناقل محسوب شده و با انتقال ژن بیماری به نسل بعدی، می‌تواند با ازدواج با فرد مینور دیگر، نوزادی به دنیا بیاورد که تالاسمی ماژور دارد. لذا گاها بعضی از زوجین به دلایل احساسی و عاطفی نسبت به این موضوع توجهی نکرده و با این عنوان که عواقب این ازدواج برایشان مهم نیست و باردار نخواهند شد، به ازدواج اصرار و پافشاری‌ می‌کنند. در حالی که در صورت به دنیا آمدن یک فرد با تالاسمی ماژور، یک زندگی درگیر پیامدهای این بیماری خواهد شد.

خبرهای مرتبط