دیابت بى ‌مزه چيست؟

درمانكده: دیابت بى ‌مزه ، بیماری غدد درون‌ریز پاتولوژیکی است که با تشنگی زیاد و تولید بیش از حد ادرار رقیق مشخص می‌گردد که توسط متخصص غدد می توان آن را تشخیص داد. این اختلال در اثر فقدان هورمون ادراری (وازوپرسین) یا مسدودسازی عملکرد آن ایجاد می‌گردد. این هورمون که توسط هیپوتالاموس ترشح می‌شود، ذخیر آب کلیه و تولید ادرار را از طریق قابلیت تحریک بازجذب آب توسط کلیه، تعدیل می‌کند. دیابت بی‌مزه بدلیل حجم بالای ادرار دفع شده که همانند دیابت شیرین که ممکن است شامل مقادیر زیادی گلوکز باشد، به جای شیرین بودن، اساسا بی‌مزه است، و به همین دلیل، بدین صورت نام‌گذاری شده است.

انواع دیابت بی‌مزه و علل آن‌ها

دیابت بی‌مزه ممکن است در اثر کمبود ترشح وازوپرسین (دیابت بی‌مزه مرکزی) یا توسط کمبود فعالیت وازوپرسین در کلیه (دیابت بی‌مزه نفروژنیک) ایجاد شود. شکل اختلالی که از آسیب به هسته هیپوتالاموس ناشی می‌شود، و همان رشته عصبی که وازوپرسین را برای ذخیره‌سازی به نوروفیوفیز (لب خلفی غده هیپوفیز) منتقل می‌سازد، دیابت بی‌مزه مرکزی نامیده می‌شود. این بیماری ممکن است در اثر آسیب مغزی یا جراحی هیپوفیز و بیماری‌هایی نظیر تومورهای مغزی، تومورهای هیپوفیزی، یا نفوذ گرانولوماتوز (تشکیل توده‌های دانه مانند که با برخی بیماری‌های خاص، شامل سل و سارکوئیدوز مرتبط هستند) ایجاد گردد.

زمانی که بیماری ناشی از آسیب باشد، بیماری ممکن است در صورتی که حدود ۹۰% از سیستم هیپوفیز عصبی، یا بیشتر تخریب شده باشد، رخ دهد (در لب خلفی غده هیپوفیز). دیابت بی‌مزه مرکزی می‌تواند از طریق جهش در ژن‌هایی که وازوپرسین و نوروفیزین (پروتئینی که توسط هیپوتالاموس سنتز می‌شود) را رمزنگاری می‌کنند، ایجاد گردد. اما، در برخی پروتئین‌ها، هیچ علتی یافت نمی‌شود و بیماری دیابت بی‌مزه مرکزی نامیده می‌شود.

نوع دیگری از بیماری، دیابت بی‌مزه نفروژنیک نامیده می‌شود، که در زمانی که ذخایر وازوپرسین کافی هستند اما تیوبول‌های کلیه پاسخ نمی‌دهند (بدلیل ژنتیکی یا بیماری اکتسابی) ایجاد می‌گردد. شدیدترین شکل این اختلال، دیابت بی‌مزه نفروژنیک ارثی مادرزادی است. این بیماری در اثر جهش ژنی در ژن AVPR2 ایجاد می‌شود (گیرنده وازوپرسین آرژنین ۲)، که نوع خاصی از گیرنده وازوپرسین را کدگذاری می‌کند، یا اینکه از طریق ژنی به نام AQP2 (آکواپورین ۲) ایجاد می‌گردد، که فرم خاصی از آکواپورین را کدگذاری می‌کند. ژن گیرنده وازوپرسین AVPR2 در کروموزوم X قرار دارد. در نتیجه، مردانی که تحت تاثیر این ژن قرار می‌گیرند، به دیابت بی‌مزه شدید‌تری نسبت به زنان مبتلا می‌شوند.

علائم و تشخیص دیابت بی‌مزه
دیابت بی‌مزه نفروژنیک اکتسابی می‌تواند در بیماران مبتلا به عدم تعادل الکترولیت، مانند میزان غلظت بالای کلسیم سرم خون یا پتاسیم پایین سرم خون، در بیماران مبتلا به بیماری کلیوی، و در بیمارانی که لیتیم کربنات مصرف می‌کنند، بروز کند. دیابت بی‌مزه نفروژنیک اکتسابی به ندرت شدید است، و بیماران دارای ترشحات وازوپرسین نرمالی هستند، که درمان با دسموپرسین (ماده‌ای شیمیایی که از وازوپرسین مشتق می‌گردد) را بی‌اثر می‌سازند. باید آب کافی برای فرد فراهم گردد، اگرچه در صورتی که مصرف نمک محدود شود یا یک داروی ادرار آور تجویز گردد، حجم مورد نیاز می‌تواند تا حدی مینیمم گردد.

علائم، تشخیص، و درمان دیابت بی مزه

علائم هر دو نوع دیابت بی‌مزه مشابه هم بوده و شامل تشنگی زیاد و تشکیل حجم بالایی از ادرار (معمولا ۳ الی ۶ لیتر در هر روز، و گاهی تا ۲۰ لیتر در هر روز) می‌باشد. آب، نوشیدنی مورد علاقه اغلب افراد است، و اگر این مایع و سایر مایعات بصورت رایگان در دسترس باشند، بیماران به غیر از مشکلات حاصل از ادرار مکرر در روز و یا شب، هیچ مشکلی در مصرف آن نخواهند داشت. بیماران در شرایط نبود آب، به شدت تشنه شده و دچار ناراحتی می‌شوند و نهایتا بدلیل کاهش حجم مایع خارج سلولی، دچار کما می‌شوند.

تشخیص دیابت بی‌مزه مرکزی بر اساس وجود اسمولالیته بالای سرم خون و خروجی ادرار و اسمولالیته ادرار در زمان کاهش مایعات بدن صورت می‌پذیرد. در طی تست کاهش مایعات بدن، بیماران مبتلا به دیابت به دفع مقادیر بالای ادرار ادامه می‌دهند، و تجویز وازوپرسین سبب می‌شود تا حجم ادرار همزمان با افزایش اسمولالیته ادرار، و کاهش اسمولالیته سرم خون، کاهش یابد. در مقایسه، در دیابت بی‌مزه نفروژنیک، هیچ عکس‌العملی نسبت به تجویز وازوپرسین وجود ندارد.

دیابت بی‌مزه مرکزی می‌تواند با استفاده از دسموپرسین بطور موثر درمان شود، دسموپرسین می‌تواند از طریق اسپری بینی، قرص، یا تزریق تجویز گردد. تزریق وازوپرسین برای کسانی که مبتلا به دیابت بی‌مزه نفروژنیک هستند، بی‌اثر است.