کد خبر: ۱۵۶۶۰۷
تاریخ انتشار: ۱۳ اسفند ۱۴۰۱ - ۱۳:۵۴

بیماري فاویسم یا باقلایی يا سندروم آنمی همولیتیک چیست؟

اقتصاد 24: بیماری فاویسم یا باقلایی یا سندروم آنمی همولیتیک نوعی بیماری ژنتیکی و خونی است. این بیماری یکی از شایع‌ترین بیماری‌های کمبود آنزیم است که در اثر کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول‌های قرمز خون به نام گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز یا (G۶PD) در خون ایجاد می‌شود.

کمبود این آنزیم به دلیل جهش در ژن G۶PD است. آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز نوعی پروتئین است که واکنش‌های بیوشیمیایی را در بدن تنظیم می‌کند و از سلول‌های قرمز خون در برابر مولکول‌هایی به نام گونه‌های فعال اکسیژن محافظت می‌کند. این پروتئین به عملکرد مناسب گلبول‌های قرمز و طول عمر طبیعی گلبول‌ها کمک می‌کند.

زمانی که سطح این آنزیم در بدن کم می‌شود، گلبول‌های قرمز زودتر از زمان واقعی، تخریب و همولیز شده و از بین می‌روند. از آنجاییکه وظیفه حمل اکسیژن، مواد مغذی و دی‌اکسیدکربن برعهده این سلول‌های خونی است، با تخریب آنها بدن با کمبود اکسیژن مواجه می‌شود و در نتیجه زندگی بیمار تهدید خواهد شد.

سوال این است که باقالی چگونه باعث تخریب این سلول‌ها می‌شود؟

این بیماری در فصل بهار، درست زمان ثمر دادن گیاه باقلا بیشتر دیده می‌شود. مصرف باقلای خام، پخته، فریز شده و مخلوط در غذا می‌تواند منجر به بروز علائم این بیماری شود. باقلا از جمله مواد غذایی اکسیدان است، یعنی اکسیژن در آن به مقدار زیادی تولید می‌شود. این امر باعث تخریب گلبول‌های قرمز خون شده و تخریب این سلول‌ها با کم خونی همراه است.

انواع فاویسم
سازمان بهداشت جهانی انواع مختلف فاویسم را بر طبق میزان کمبود آنزیم و شدت همولیز به پنج دسته اصلی تقسیم کرده است، طبق این دسته‌بندی سه دسته اول دچار کمبود G۶PD هستند:

کلاس I: کمبود شدید آنزیم به همراه کم‌خونی همولیتیک مزمن

کلاس II: کمبود شدید آنزیم به همراه آزاد شدن همولیز ادواری (از بین رفتن گلبول‌های قرمز به‌صورت متناوب)

کلاس III: کمبود متوسط آنزیم و همولیز فقط با عوامل استرس‌زا

کلاس IV: بدون کمبود آنزیم و عوارض خفیف

کلاس V: افزایش فعالیت آنزیم بدون عوارض جانبی

علت بیماری فاویسم
بیماری فاویسم یک بیماری ارثی است که معمولاً از طریق پدر، مادر یا هر دو به فرزند منتقل می‌شود. ژن معیوبی که باعث کمبود گلوکز-۶-فسفات-دهیدروژناز می‌شود، روی کرومزوم x قرار دارد. از آنجایی که مردان تنها یک کرومزوم x دارند، بیشتر از زنان به این بیماری مبتلا می‌شوند. زنان دارای دو کرومزوم xx هستند، پس اگر دو کرومزوم آن‌ها درگیر این بیماری نشود، فقط ناقل خواهند بود، یعنی علائمی از فاویسم ندارند و تنها می‌توانند بیماری را به فرزندان خود منتقل کنند.

سن و جنسیت در بیماری فاویسم
طبق آمار جهانی حدود ۴۰۰ میلیون نفر در جهان به این بیماری مبتلا هستند.

این بیماری در هر سنی می‌تواند بروز کند، اما معمولا کودکان را بیشتر درگیر می‌کند. بروز آن در سنین ۲ تا ۵ سالگی شایع است. فاویسم در کودکان خود را به شکل کم خونی (آنمی) نشان می‌دهد.

از آن جایی که این بیماری درمان ندارد، بنابراین همیشه همراه بیمار خواهد بود. البته با افزایش سن، از شدت آن کاسته می‌شود. در خصوص جنسیت، ریسک ابتلا پسران به این بیماری بیشتر از دختران است.

عوامل موثر بر بیماری فاویسم
برخی از عوامل خطر ابتلا به بیماری فاویسم را افزایش می‌دهد. این عوامل عبارت‌اند از:

*سابقه خانوادگی

*جنسیت مرد

*نژاد آفریقایی-آمریکایی و خاورمیانه‌ای

فاویسم و ازدواج
افرادی که مبتلا به این بیماری هستند، مشکلی در ازدواج ندارند. بیماران به خصوص کسانی که به تالاسمی مینور یا ماژور مبتلا هستند بهتر است با متخصص در این زمینه مشورت کنند.

بعد از تشکیل خانواده بیماری به حالت‌های زیر ممکن است به فرزندان متقل شود:

*امکان انتقال بیماری از پدر به پسر وجود ندارد.

*بیماری از پدر به دختر منتقل می‌شود.

*اگر مادر خانواده ناقل بیماری فاویسم باشد، حدود ۵۰ درصد احتمال دارد پسر خانواده هم به فاویسم مبتلا شود.

علائم بیماری فاویسم
در حالت عادی بیماری فاویسم در بزرگ‌سالان و به خصوص کودکان با نشانه‌ای همراه نیست و این افراد در حالت معمولی هیچ مشکلی ندارند و می‌توانند مانند سایر افراد زندگی و فعالیت طبیعی داشته باشند. زمانی که این افراد در معرض عوامل تحریک‌کننده مانند گرده گیاه، حبوبات خاص مثل باقلا و نخودفرنگی، عفونت باکتریایی و ویروسی یا دارو‌های خاص قرار می‌گیرند، ۲۴ تا ۳۶ ساعت بعد علائم بیماری بروز پیدا می‌کند و این افراد دچار کم خونی همولیتیک می‌شوند و نشانه‌های زیر را بروز می‌دهند:

*ضربان سریع قلب

*تنگی نفس

*تب

*ادرار تیره رنگ

*اسهال

*حالت تهوع

*درد شکم

*زردی پوست و سفیدی چشم

*خستگی شدید یا سرگیجه

*رنگ پریدگی

*طحال بزرگ‌شده

عوارض بیماری فاویسم
از عوارض فاویسم به موارد زیر اشاره شده است:

*ذات الریه

*عفونت خون

*عفونت کبدی همراه با التهاب

*نارسایی کلیه

*ناتوانی ذهنی در نوزادان
*مرگ

آیا بیماری فاویسم خطرناک است؟
فاویسم یک بیماری حاد به‌شمار نمی‌آید، اما در صورت مواجهه با عوامل محرک و تشدید بیماری می‌تواند بیمار را تهدید کند؛ بنابراین افراد مبتلا باید نسبت به بیماری خود آگاهی داشته باشند چراکه آگاهی از بیماری، بهترین شیوه برای کنترل این بیماری است.

تشخیص و درمان بیماری فاویسم
فاویسم یک بیماری مادام‌العمر است و درمان قطعی ندارد؛ موثرترین راه درمان، تمرکز بر برطرف کردن عوامل محرک است؛ بنابراین با دوری از محرک‌ها می‌توان آن را کنترل کرد. افرادی که با علائم ابتدایی این بیماری مواجه می‌شوند در صورت پرهیز از مصرف مواد حساسیت‌زا نیاز به مراجعه به پزشک ندارند. اما اگر این علائم تشدید شود، باید هر چه سریع‌تر به پزشک مراجعه کرد.

معمولا پزشک در خصوص سابقه ژنتیکی، رژیم غذایی، دارو‌های مصرفی از بیمار سئوالاتی می‌پرسد. سپس بر اساس علائم بیماری و معاینه بیمار، بیماری را تشخیص می‌دهد. هم‌چنین پزشک آزمایش‌هایی مانند شمارش کامل خون، آزمایش هموگلوبین سرم، آزمایش فارماکوژنتیک و شمارش رتیکولوسیت را برای تشخیص تعداد گلبول قرمز و کم‌خونی همولیتیک تجویز می‌کند.

اگر بیماری به دلیل عفونت ایجاد شده باشد، هدف درمان عفونت زمینه‌ای است و پزشک عفونت را از بدن خارج می‌کند.

اگر بیماری به دلیل استفاده از دارویی باشد که باعث نابودی گلبول‌های قرمز خون شده است، پزشک مصرف دارو را متوقف می‌کند.

اگر کمبود سطح G۶PD منجر به ایجاد کم خونی همولیتیک پیشرفته شده باشد، در این شرایط پزشک متخصص از درمان‌های تهاجمی‌تر مثل تزریق خون یا اکسیژن درمانی استفاده خواهد کرد. استراحت، سرم درمانی و تزریق خون سه فاکتور اصلی برای درمان بیماری باقلایی به‌شمار می‌روند.
بسیاری از بیماران پس از مصرف دارو و گذراندن دوره بیماری، درمان می‌شوند.

رژیم غذایی بیماران مبتلا به فاویسم
داشتن رژیم غذایی مناسب به افراد مبتلا به فاویسم توصیه می‌شود. مصرف برخی ویتامین‌ها به کاهش بروز علائم بیماری کمک می‌کند. ویتامین C و E جزء آنتی‌اکسیدان‌های قوی هستند که می‌توانند از سلول‌ها محافظت کنند. ویتامین E می‌تواند میزان همولیز را کاهش دهد. ویتامین K می‌تواند باعث کاهش گلوتاتیون در گلبول‌های قرمز خون نوزادان شود. در مقابل، بیماران از مصرف برخی مواد غذایی منع شده‌اند مانند:

*حبوباتی مثل باقلا، نخودفرنگی و لوبیا

*رنگ‌های خوراکی آبی رنگ
*دارو‌هایی مانند داروی ضد مالاریا، آسپرین، آنتی‌بیوتیک، نیتروفورانتوئین، پریماکین، سولفونامیدها، داپسون، کوتریموکسازول، نالیدکسیک اسید، کلرامفنیکل، پاماکین، کلروکین، کیناکرین، بتانفتول، استیبوفن، نیریدازول

*مواد شیمیایی مانند استانیلید، متیلن بلو، تولویدین بلو، پروبنسید، دیمرکاپرول، استیل سالیسیلیک اسید، فنازوپیریدین، راسبوریکاز، فنیل هیدرازین، مواجهه با بنزن و نفتالین

*نوشیدنی حاوی کینین

آن دسته از مادارانی که نوزادان مبتلا به فاویسم دارند باید به رژیم غذایی خود توجه کنند. مواد محرک بیماری می‌توانند از طریق شیر مادر به فرزند منتقل شوند.

نظر شما
قابل توجه کاربران و همراهان عزیز: لطفا برای سرعت در انتشار نظرات، از به کار بردن کلمات و تعابیر توهین آمیز پرهیز کنید.
* کد کپچا:
captcha

ترامپ: مذاکرات مستقیم با ایران از روز شنبه آغاز خواهد شد!

دستور فوری رئیس‌جمهوری به وزیر صمت برای بررسی ابعاد حادثه معدن دامغان

قربان صابر، بازیگر تاجیکی «پایتخت ۷» کیست؟

آتش سوزی مرگبار در یک درمانگاه در مشیریه تهران

حادثه در معدن دامغان/ ۷ کارگر کشته شدند (+اسامی)

مجری نزدیک به ترامپ: درگیری با ایران خودکشی است

چرخش در حکم جنجالی؛ استیناف بند حضور انحصاری زنان در بازی پرسپولیس را لغو کرد!

صدای ستار خواننده مشهور لس آنجلسی خاموش شد!

کارگردانان «کیک محبوب من» به حبس محکوم شدند

پدیده جوان لیگ برتر: دوست دارم روزی گلر شماره یک پرسپولیس شوم!

جزییات مصوبه افزایش حقوق کارمندان در سال ۱۴۰۴ منتشر شد

واکنش پزشکیان به احتمال مذاکره: آمریکا ثابت کند که به دنبال مذاکره است/ اگر کسی برای حل ناترازی برنامه دارد می‌پذیریم

توضیحات مترو تهران در خصوص اقدام به خودکشی یک زن جوان

رشیدی کوچی، خطاب به حسین شریعتمداری: یک پیرمرد «متعصب» و «لجوج» هستید/ بیش از این برای کشور و‌ ملت هزینه نتراشید

حمله مدیرعامل پرسپولیس به فدراسیون و کنایه به استقلال!

با چند منطقه فرازمینی در کشور آشنا شوید (+تصاویر)

آهنگ جدید محسن چاوشی به نام ساعت دیواری (ویدئو)

ساخت ساختمان ۱۰ طبقه در ۲۸ ساعت در چین (ویدئو)

حضور چکامه چمن ماه در اکران «عزیز» پس از بازگشت از ترکیه و شبکه جم (ویدئو)

فراخوان گادپوری تهرانپارس را قفل کرد ! (ویدئو)

خلاصه بازی دورتموند 2 - 3 بارسلونا: با گزارش عادل فردوسی پور (ویدئو)

خلاصه بازی آتالانتا 2 - 3 رئال مادرید (ویدئو)

خلاصه بازی پرسپولیس 2 - ملوان 1 : جذاب و سرنوشت ساز! (ویدئو)

خلاصه بازی فولاد 0 - استقلال 2 ؛ سوپرگل جدید از آبی پوشان! (ویدئو)

خلاصه بازی پرسپولیس 0 - 1 نساجی؛ شکست در نزدیکی صدر! (ویدئو)

تغییر چهره شگفت انگیز آزاده مهدی زاده ، ژوزفین قهوه تلخ در کنار جواد عزتی (عکس)

خلاصه بازی آرسنال 2 - 0 منچستر یونایتد (ویدئو)

خلاصه بازی نیوکاسل 3 - 3 لیورپول؛ پرگل و دیدنی! (ویدئو)

نوحه دشنه بر لب تشنه - حسین فخری ؛ خنجر بر تار حنجر / مداحی ماندگار (ویدئو)

خلاصه بازی دورتموند 1-1 بایرن مونیخ با گزارش عادل فردوسی پور (فیلم)

خلاصه بازی لاس پالماس 2 - 1 بارسلونا (ویدئو)

خلاصه بازی منچستر یونایتد 3 - 2 بودا (فیلم)

نماهنگ نحن حزب الله (فیلم)

کنایه احسان علیخانی به نعیمه نظام دوست سوژه شد (ویدئو)

هنرنمایی گلوریا هاردی با ترومپت‌ در «جوکر ۲»! (فیلم)

خلاصه بازی الریان 1 - پرسپولیس 1 (فیلم)

خلاصه بازی النصر 3 - 1 الغرافه: رونالدو دبل کرد (فیلم)

خلاصه بازی ساوتهمپتون ۲ - ۳ لیورپول ؛ یکه و تنها در صدر جدول! (ویدئو)

خلاصه بازی زیبای سلتاویگو 2 - 2 بارسلونا (فیلم)

خلاصه بازی منچستر سیتی 0 - 4 تاتنهام؛ جذاب! (فیلم)

خلاصه بازی اینتر میلان 5 - هلاس ورونا 0 ؛ تورام دبل کرد (فیلم)

تغییر چهره بازیگر «عشق ممنوع» و «فاطماگل» 14 سال بعد 14 سال در 40 سالگی (عکس)

فیلمی عجیب از گربه ماهیِ رزه دار درحالِ صحرانوردی در جستجوی آب! (ویدئو)

خلاصه بازی پرسپولیس 3 - مس سونگون 0 (فیلم) - 1 آذر

آهنگ نگرانتم ، میثم ابراهیمی (موزیک ویدئو) + متن شعر ترانه

خلاصه بازی ایران 3 - قرقیزستان 2 ؛ گل های طارمی، حردانی و آزمون (فیلم)

گوسفند عاشق نوشیدن چای را ببینید! (ویدئو)

ماهی روز قیامت برای دومین بار دیده شد (عکس)

آهنگ ای دریغا - محسن چاوشی (موزیک ویدئو)

خاطره خنده دار مونا کرمی در شام ایرانی از تبلیغات ماهواره‌ای (ویدئو)

حمله یک قلاده خرس به خودروها در جاده چالوس (ویدئو)

مداحی دهه فاطمیه عبدالرضا هلالی؛ ناحلة الجسم یعنی؟! (ویدئو)

خلاصه بازی رئال سوسیداد ۱-۰ بارسلونا (ویدئو)

خلاصه بازی چلسی 1- 1 آرسنال (ویدئو)

خلاصه بازی و گلهای رئال مادرید 4 - 0 اوساسونا (ویدئو)

مسابقه امیر علی اکبری، فایتر ایرانی مقابل مارکوس آلمِیدا، اسطوره برزیلی در MMA (ویدئو)

خلاصه بازی منچستر یونایتد 2 - 0 پائوک (ویدئو)

خلاصه بازی و گل های بارسلونا ۵ - ستاره سرخ بلگراد ۲ (ویدئو)

تصویری از شیخ نعیم قاسم، دبیرکل جدید حزب الله لبنان در حرم امام رضا (عکس)

خلاصه بازی رئال مادرید ۰ - بارسلونا ۴ (ویدئو) / طوفان در لالیگا

تیپ پائیزی و چهره شاد شبنم قربانی در 35 سالگی (عکس)

تصاویر پربازدید از بازیگر زن ترک و حجابش در ایران (عکس)

استقبال دختران روس از پزشکیان (عکس)

تصویر شگفت انگیز از فرود هواپیما در بیروت در میانه آتش حملات اسرائیل (عکس)

تغییر چهره آناهیتا درگاهی پس از جدایی (عکس)

حزب الله با پهپاد خانه نتانیاهو را هدف قرار داد (+عکس و ویدئو)

دوقلوهای جدید جایگزین سارا و نیکا در پایتخت شدند (عکس)

بنر اعتراضی جالب هواداران استقلال جلوی درب دفتر هلدینگ (عکس)

قاب بامزه و خوش آب و رنگ از بهنوش طباطبایی (عکس)

تغییر چهره قابل توجه پریناز ایزدیار در 38 سالگی (عکس)

تصویر پربیننده از زنان آتش نشان در تهران (عکس)

تیپ جالب المیرا دهقانی در پشت صحنه یک نمایش (عکس)

استایل و آرایش متفاوت هدی زین العابدین وایرال شد (عکس)

چهره جذاب بهنوش طباطبایی در ۴۳ سالگی (عکس)

واکنش پسر ناصرملک مطیعی به حمله کیهان؛ «دل تاریکتان پر از کینه است» (عکس)

فیگورهای زیبای انفرادی هادی چوپان در فینال مسترالمپیا ۲۰۲۴ (گزارش تصویری)

عینک عجیب و ۲۱۰ میلیون تومانی علی صادقی در جوکر سوژه شد (عکس)

لوگوی عجیب روی لباس پیشکسوت جنجالی؛ هم استقلال هم پرسپولیس ! (عکس)

تصاویر مسابقه مقدماتی هادی چوپان در مستر المپیا ۲۰۲۴ و نتیجه آن (عکس)

تصویر جذاب سحر دولتشاهی در روز تولدش (عکس)

رونمایی شهرزاد کمال‌زاده از استایل جذاب و جدیدش (عکس)

شوک به استقلال: ستاره با هواداران خداحافظی کرد (تصویر)

حذف تصویر رئیسی از اتاق وزیر خبرساز شد (عکس)

عاشقانه حدیثه تهرانی برای همسرش (عکس)

استایل متفاوت لیلا بلوکات در پشت صحنه تئاتر (عکس)

تیپ و چهره تازه ندا قاسمی، «شیرین سریال نون خ» (عکس)

سلفی بدون آرایش نجمه جودکی، مجری سابق صداوسیما (عکس)

تیپ و چهره متفاوت المیرا دهقانی روی صحنه تئاتر (تصاویر)

تیپ و چهره پاییزی نازنین بیاتی در ۳۴ سالگی (عکس)

شادی عجیب ایلان ماسک در سخنرانی ترامپ (عکس)

پرطرفدارترین

روزنامه هم میهن خطاب به دستگاه های امنیتی و قضایی: اقدامات اخیر روزنامه کیهان و جنگ طلبان داخلی اتفاقی نیست؛ شما کجایید؟

از ترور ترامپ تا ساخت سلاح اتمی؛ هزینه سخنان بی حساب و کتاب!

واکنش تند سخنگوی دولت به تهدید کیهان درباره ترور ترامپ

همسر خارجی رضا شکاری، حرف دل هواداران پرسپولیس را به تراکتوری ها زد! + عکس